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5歲的小凱(化名)罹患少見、俗稱「米其林限定寶寶」的先天限制環症候群,出生時右腳踝就有一道明顯的皮膚皺褶,深陷近骨,外形如同蓮藕般被掐成兩段,皺褶以下更因循環不良腫脹,右足還呈現杵狀變形,所幸接受限制環切除手術後,肢體順利恢復,神經血管完全正常,能跟一般孩子一樣奔跑和運動。
台北榮總兒童骨科醫師蘇宇平表示,這種病症在臨床上稱之為先天限制環症候群,這些「米其林寶寶」因為身上有圈狀皺褶,就像是被上了腳鐐。
先天限制環症候群的發生原因,蘇宇平說,是胎兒在子宮內發育時受到羊膜游絲纏繞,在手腳肢體上形成環狀皺褶,就像被橡皮筋緊緊纏繞一般,肢體會腫脹、發育不良,嚴重時甚至得局部截肢。
先天限制環症候群發生率約介於千分之一至萬分之一間,研究找不到與遺傳或基因變異有關,因此被視為是突發性的,無法真正預防。國內預估每年有20至40例,症狀輕重不一,台北榮總十幾流行年來已收治近40例,功能皆順利恢復。
蘇宇平說,由於羊膜游絲十分細微,很難在超音波底下直接偵測到,一般產檢時,只要有懷團購疑,可藉由更高解析度或立體的超音波進一步評估,不過,只要出生後及時進行整型及重建手術,發育、功能皆可與一般孩子相去不遠,不一定得選擇中止妊娠。
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新頭殼newtalk
美國總統川普1日提名保守派法官葛蘇奇(Neil Gorsuch)出任最高法院大法官,原有的最高法院8席大法官的保守派與自由派各佔一半,此次大法官提名也讓最高法院恢復保守派為多數,成為川普推動的重要議案最大的助力。
美國過去最高法院大法官慣例都是5比4,即保守派占據多數,不過在2016年2月,美國聯邦最高法院大法官、保守派的代表人物斯卡利亞(Antonin Scalia)去世後,最高法院成為保守與自由派各半的局勢。
前美國總統歐巴馬提名溫和自由派的華盛頓特區法官賈蘭德(Merrick Garland) 繼任最高院大法官,但由於共和黨在參議院占據多數席位,參議院不願就歐巴馬提名的人選進行表決,意圖在共和黨贏得總統選舉後,將大法官提名權掌握在共和黨手中。
美國媒體預測,聯邦最高法院大法官的平均退休年齡是79歲,但最高法院中已經有3位大法官的年齡即將超過80歲,分別是自由派大法官金斯柏格(Ruth Ginsburg)、布雷爾(Stephen Breyer)及溫和保守派的甘迺迪(Anthony Kennedy),而川普上任後提名保守派大法官葛蘇奇,增加了保守派於聯邦最高法院的勢力,有助於推動川普幾項重要議案如墮胎權、槍枝管制,死刑存廢。
葛蘇奇畢業自美國哥倫比亞大學及哈佛法學院,在英國牛津大學取得博士學位,自2006年起擔任丹佛的上訴法院法官,葛蘇奇也是美國歷來最年輕的大法官提名人,並且葛蘇奇過去更是大法官甘迺迪(Anthony Kennedy)的助理,如今可能將一同座席美國聯邦最高法院。
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